Регулярное использование лечебной дие­ты

В основе лечения лежит, которая включает рациональное смешанное питание, исключающее функ­циональную нагрузку для активной части нефрона — тубулярного аппарата. Антиоксалурическая диета получила название «картофельно-капустной», так как  используются различные медикаментозные средства. Как правило, проводится комплексное лечение витаминами Рандомизи­рованных, контролируемых исследований не проводилось. Результативность лечения оценивают по клинико-лабораторным Читать далее

Гипокалиемическая почка

Патофизиология обмена калил. Калий — основ­ной катион внутриклеточной жидкости. Общее содержание калия в организме составляет примерно 3700 ммоль, из которых только 50-70 ммоль находятся во внеклеточной жидкости, остальная часть находится внутри клеток. Основ­ная масса внутриклеточного калня сосредоточена в мышечных клетках (около 2800 ммоль), значительно меньше — в коже, печени и в эритроцитах. В норме суточное потребление калия составляет около 100 ммоль. Для поддержания внешнего баланса необходимо, Читать далее

Спон­танные ремиссии заболевания

Прогноз мембранозного ГН относительно благоприятный, возможны у детей.Таким образом, ГН занимает большое место в нозологической характеристи­ке патологии иочек у детей. Однако многие вопросы этиологии и патогенеза ГН остаются не ясными или недостаточно изученными. С этим связано и многопла­новое лечение ИС11, которые используются во всем мире. Появление вслед за общими селективных ИСТІ привело к уменьшению многих побочных реакций, но не решило проблему лечения, так как остается вопрос участия генетических механизмов в развитии различных вариантов ГН. Сохраняется методика инди­видуального подхода к лечению больных с ПТ, что в ряде случаев даст хороший результат, в других — неблагоприятный. Ренопротективиая терапия при ГН очевидно оказывает желаемое действие во многих случаях ГН, по будущее за препаратами моноантител к патологическим субстанциям, которые появляются в организме по мере развития

Для системных Читать далее

Интоксикация витамином А

Она наблюдается очень редко, в основном у детей, и проявляется в виде гиперкальциемии, обусловленной повышенной резорб­цией костей. Витамин Е в результате специфического взаимодействия с полипенасы — щенными фосфолипидами играет большую роль с поддержании структурной целостности мембран, Кроме того, витамин Е обеспечивает защиту полиненасы — щенных жирных кислот в структуре мембран ог переокисления и, в частности, от прооксидантного действия Читать далее

Клинические прояв­ления

В эксперименте на мышах получена форма фосфат — диабета с Х-сцеплеипым тином наследования, которая но имеет выраженное сходство с классическим фосфат-диабетом, однако отличается мутацией в РЕХ и обозначается как фосфат-диабет GYRO-тшіа (или типа 2). Предполагается, что этот тип заболевания аллельный генетический вариант классической формы фосфат-диабета. Установлено также, что процес­сы транспорта фосфатов в почечных канальцах зависят тт от эпигенетических Читать далее

Общая транспортная система люмипальной мембраны

При классической цистииурии страдает, чем объясняется повышение почечной экс­креции всех четырех аминокислот. Но вследствие генной мутации может ока­заться включенной лишь специфичная для цистина транспортная система, чго проявляется изолированной цистинурией. Раздельные транспортные системы цистина (1) и диаминомонокарбоновых кислот (3) обеспечивают в основном метаболические потребности самой клетки. При дефекте общей (2) транспорт­ной системы аккумулированный в клетке цистин выходит в просвет канальцев, создавал видимость канальцевой секреции цистина, при этом его клиренс пре­вышает величину КФ.

Генетика. Читать далее

Основа терапии

Это— поддержание водного баланса введением адекватных ко­личеств жидкости, что достигается свободным приемом воды. Рекомендуется назначать гипотиазид, который усиливает реабсорбцию натрия в дистальных канальцах и таким образом снижает клиренс свободной воды; кроме того, он усиливает реабсорбцию воды в проксимальных канальцах. Острую дегидрата­цию устраняют пероральным введением больших количеств жидкости, которое быстро ликвидирует гиперосмолярпость плазмы крови. При тяжелой дегидра­тации ребенку обычно назначают капельное внутривенное введение 2,5-3% раствора глюкозы. Изотонический раствор натрия хлорида содержит в 100 мл14,5ммоль натрия. Для устранения тяжелого солевого истощения требуется более концентрированный раствор (2% раствор натрия хлорида, содержащий 34 ммоль натрия в 100 мл), который также вводится капельно внутривенно в со­четании с раствором глюкозы. Так как дефицит натрия сопровождается раз­витием сосудистой недостаточности, очень важно наряду с восстановлением обмена этого элемента применять средства, тонизирующие сосуды (кордиамин, мезатон). Необходимо также постоянно контролировать содержание ионов ка­лия в крови. Пациенты пожизненно нуждаются в адекватной терапии.

Прогноз. Читать далее

Внепочечные формы цистиноза

Клиническая картина. Различают почечную и, Внепочечный цистиноз диагностируется офтальмологами на основании помутнения роговицы. Почечный цистиноз имеет три клинические формы. Детская форма. Ребенок рождается клинически здоровым, но в первые месяцы жизни заболевание проявляется в виде плохого аппетита, задержки роста, полиурии, полидипсии, рвоты и запоров. Характерны подъемы темпе­ратуры, склонность к развитию токсикоза при наслоении интеркуррентных за­болеваний. Ранний признак цистиноза — помутнение роговицы и обнаружение кристаллов цистина в клетках крови. Дети отстают в физическом развитии, характерен синдром де Тони-Дебре-Фанкони. У части детей развивается ци — стиновая ретинопатия, фотофобия. Для нефропатии, которая проявляется у де­тей с цистинозом, типично формирование нефрокальциноза и уролитиаза. При этом характерно снижение тубулярных функций. Вслед за развитием канальце­вой недостаточности, в последующем присоединяется клубочковая недостаточ­ность. и к 8-10 годам формируется ХПН.

Ювенильная Читать далее

Кальциевые депозиты в интерстиции почек

Они вызывают лимфопролифератив — пую реакцию с последующим нефросклерозом, способствуют камнеобразова — нию и развитию микробно-воспалительного процесса. Как правило, у детей с первичным нефрокальципозом вначале поражается проксимальный отдел пефроиа, а в последующем дистальный отдел и почечные клубочки. Принципы терапии. Лечение должно быть направлено на устранение основ­ной причины нефрокальциноза и нарушения кальциевого обмена. При выяв­лении дегидратации показано введение Читать далее

При­менение пегормональных антирезорбируютцих препаратов

Оправдано, таких как бисфос — фонаты — синтетические аналоги естественных регуляторов обмена кальция. Экспериментальные данные подтверждают оправданность использования бис — фосфопатов у детей Клинические наблюдения показы­вают, что использование отечественного бисфосфоната ксидифона приводит к нормализации патологических изменений в обмене кальция и уменьшает по­чечную экскрецию неорганических фосфатов с мочой, нормализует содержа­ние паратгормона в крови и активность стимулируемой Читать далее